Лечение в Израиле. Адипозогенитальная дистрофия
Адипозогенитальная дистрофия или синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха это нейроэндокринное заболевание, характеризующееся ожирением гипоталамо-гипофизарного происхождения и нарушением функции половых желез (гипогонадизм).
Адипозогенитальная дистрофия вызвана поражением ядер гипоталамуса, которые отвечают за регуляцию аппетита и ядер гипоталамуса, в которых происходит синтез гормонов гонадолиберинов, стимулирующих выработку в гипофизе гормонов лютропина и фоллитропина. В условиях отсутствия или сниженного количества лютропина и фоллитропина стимуляции выработки гормонов половых желез не происходит и в конечном итоге возникает недостаточность функции половых желез.
Причинами адипозогенитальной дистрофии могут послужить:
перенесенные инфекционные поражения головного мозга – вирусные и бактериальные менингиты, энцефалиты
менингоэнцефалиты
арахноидиты
токсоплазмоз.
К разрушению ядер гипоталамуса могут привести внутриутробные инфекции и интоксикации, родовые травмы головы, перенесенный матерью во время беременности токсоплазмоз. Иногда к поражению гипоталамуса приводят опухоли головного мозга в этой области.
Адипозогенитальная дистрофия возникает в детстве, но чаще всего проявляется в период пубертата, в подростковом возрасте, когда должно происходить половое созревание. Одинаково часто болеют мальчики и девочки. Самым ранним признаком заболевания бывает повышенный вес.
У мальчиков возникает увеличение молочных желез (гинекомастия), может быть уменьшен размер яичек и полового члена. Часто у мальчиков встречается крипторхизм (неопущение яичка в мошонку). В подростковом периоде половое созревание задерживается. Вторичные женские и мужские половые признаки формируются слабо. У мальчиков скудное оволосение на лобке и в подмышечных впадинах, часто отсутствие роста бороды и усов. Скудное оволосение сохраняется и во взрослом возрасте. Половые органы недоразвиты.
У девочек наружные половые органы отстают в развитии, менструации задерживаются (позднее менархе) или совсем не возникают.
У обоих полов нарушается развитие скелета, который формируется по евнухоидному типу: высокий рост, длинные конечности, размах которых превышает рост на несколько сантиметров.
Возникает неполноценность связочно-суставного аппарата: суставы патологически подвижны, переразогнуты, формируется плоскостопие. У пациентов выраженное ожирение. Покожно-жировая клетчатка накапливается в основном в области живота, бедер, груди и лица. Кожа у пациентов тонкая и сухая.
Внутренние органы также могут подвергаться изменениям:
возникают нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта
нарушения оттока желчи
запоры
со стороны сердечно-сосудистой системы происходят дистрофические изменения в сердечной мышце – появляется миокардиодистрофия.
Интеллектуальное развитие пациентов в большинстве случаев нормальное, соответствует возрасту и образованию.
Диагноз адипозогенитальной дисторфии устанавливают на основании характерных жалоб, внешнего вида пациентов, в крови обнаруживают снижение концентрации:
фоллитропина
лютропина
тестостерона
эстрогенов.
Лечение адипозогенитальной дистрофии.
Прежде всего, назначается, если это возможно лечение основного заболевания, которое привело к поражению гипоталамуса.
При опухолевых процессах назначается лучевая терапия или оперативное лечение.
Проводится лечение воспалительных заболеваний:
назначаются антибиотики
противовирусные препарататы.
Кроме этого назначаются препараты, улучшающие состояние тканей головного мозга:
актовегин
ноотропил
диавитол
церебролизин
кавинтон.
Для ограничения веса назначается диета с пониженной калорийностью пищи, ограничением жиров и легкоусвояемых углеводов.
Обязательно назначается лечебная физкультура с достаточной физической нагрузкой.
Мальчикам назначается заместительная гормональная терапия хорионическим гонадотропином с возраста 12 лет. Это позволяет достигнуть полового созревания. А в возрасте 15-16 лет назначаются мужские половые гормоны:
тестостерон
метилтестостерон
сустанон.
Девочкам в подростковом возрасте в течение трех месяцев назначаются женские половые гормоны – эстрогены. Потом проводится лечение сложными эстроген-прогестиновыми препаратами.
При своевременно назначенном лечении адипозогенитальной дистрофии и соблюдении диеты состояние пациентов остается хорошим на протяжении всей жизни.
Еще новости от компании Лечение в Израиле-Лечение за границей в Израиле-Диагностика и лечение в Израиле-Imedical
Алопеция или выпадение волос является серьезной психологической проблемой для любого человека. К тому же выпадение волос свидетельствует о многочисленных нарушениях в работе внутренних органов человека. Дефицит железа, стресс, наличие в организме токсинов...
Атопический дерматит относится к самому распространенному заболеванию кожи, особенно у детей в первые месяцы жизни. Атопический дерматит является аллергическим заболеванием и часто сопровождается бронхиальной астмой или аллергическим ренитом. Лечение...
Псориаз является хроническим заболеванием, при котором возникают характерные изменения кожи в виде воспалительных высыпаний. Так как заболевание имеет хронический характер приступы обострения сменяются ремиссией. Любое дерматологическое заболевание доставляет...
В настоящее время в Израиле проводится наиболее эффективное лечение кожных заболеваний во всем мире. Израильские ученые и медики достигли высоких результатов в молекулярной биологии и в лечении генетических заболеваний кожи. Кожные заболевания очень часто...
Поликистоз яичников или киста шейки матки – это заболевание эндокринной системы, которое вызывает нарушения в репродуктивной функции яичников. Поликистоз диагностируется у 15% женщин репродуктивного возраста и служит наиболее частой причиной эндокринного...
Миома матки или фибромиома – это доброкачественное новообразование, которое развивается в мышечном слое матки. Миома матки представляет собой узел округлой формы и обычно имеет диаметр от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Но также известны...
Одним из самых распространенных в последнее время заболеванием у женщин является эндометриоз. Эндометриоз возникает при аномальном разрастании внутреннего слоя стенки матки и бывает двух видов: генитальным или экстрагенитальным (когда заболевание распространяется...
Настоящей трагедией для молодой пары, которая хочет завести ребенка является бесплодие. Современный уровень развития медицины Израиля позволяет с успехом избавить и женщин и мужчин от бесплодия. Использование новейшего оборудования и привлечение специалистов...
Жировой гепатоз или жировая дистрофия печени – это заболевание, которое приводит к нарушению жирового обмена в клетках печени. Такие нарушения приводят к ожирению клеток печени, при этом они не воспаляются и не погибают. Лечение жирового гепатоза в Израиле...
Гемохроматоз – это избыточное накопление железа в крови человека, а также во внутренних органах. Такое заболевание в большинстве случаев поражает мужчин после 40 лет. Главным признаком гемохроматоза является увеличенная печень, при том что в анализах...