Лечение в Израиле. Адреногенитальный синдром
Адреногенитальный синдром — заболевание наследственное, передается по аутосомно- рецессивному типу.
Различают три основных формы заболевания:
вирильную (простая), связанную с умеренным дефицитом 21-гидроксилазы
форму с потерей соли – развивается при глубоком дефиците 21-гидроксилазы
гипертоническую – вследствие дефицита 11 – бета – гидроксилазы.
При вирильной форме у девочек уже утробно возникает явление вирилизации: увеличенный клитор напоминает половой член, половые губы приобретают вид расщепленной мошонки. Имеется общее мочеполовое отверстие – ложный женский гермафродитизм. С 2-3 лет у этих девочек отмечается преждевременное ложной половое развитие по гетеросексуальному типу, ускоренный рост, маскулинизация, раннее закрытие эпифизарных линий и низкорослость.
У мальчиков ложное преждевременное половое развитие идет по изосексуальному типу. Остальные симптомы такие же, как у девочек. При стрессовых ситуациях у этих больных могут развиться симптомы надпочечниковой недостаточности.
При форме c потерей соли с первых дней жизни, не позднее третьей недели, появляются симптомы потери соли: плохая прибавка массы тела, рвота, сонливость, тахикардия, нарушения способности пить, обезвоживание. У девочек – гермафродитные гениталии, у мальчиков иногда бывает увеличение полового члена.
При гипертонической форме, кроме симптомов вирилизации имеются сердечно-сосудистые нарушения, обусловленные длительной артериальной гипертензией. Уже в раннем возрасте возможны гипертонические кризы с кровоизлиянием в мозг. Прогноз пр гипертонической форме серьезный, при вирильной форме и форме с потерей соли при правильном лечении прогноз благоприятный. При всех формах адреногенитального синдрома проводят заместительную подавляющую терапию глюкокортикоидами, кроме того, при форме с потерей соли и вирильной форме назначают минералокортикоиды.
Еще новости от компании Лечение в Израиле-Лечение за границей в Израиле-Диагностика и лечение в Израиле-Imedical
Алопеция или выпадение волос является серьезной психологической проблемой для любого человека. К тому же выпадение волос свидетельствует о многочисленных нарушениях в работе внутренних органов человека. Дефицит железа, стресс, наличие в организме токсинов...
Атопический дерматит относится к самому распространенному заболеванию кожи, особенно у детей в первые месяцы жизни. Атопический дерматит является аллергическим заболеванием и часто сопровождается бронхиальной астмой или аллергическим ренитом. Лечение...
Псориаз является хроническим заболеванием, при котором возникают характерные изменения кожи в виде воспалительных высыпаний. Так как заболевание имеет хронический характер приступы обострения сменяются ремиссией. Любое дерматологическое заболевание доставляет...
В настоящее время в Израиле проводится наиболее эффективное лечение кожных заболеваний во всем мире. Израильские ученые и медики достигли высоких результатов в молекулярной биологии и в лечении генетических заболеваний кожи. Кожные заболевания очень часто...
Поликистоз яичников или киста шейки матки – это заболевание эндокринной системы, которое вызывает нарушения в репродуктивной функции яичников. Поликистоз диагностируется у 15% женщин репродуктивного возраста и служит наиболее частой причиной эндокринного...
Миома матки или фибромиома – это доброкачественное новообразование, которое развивается в мышечном слое матки. Миома матки представляет собой узел округлой формы и обычно имеет диаметр от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Но также известны...
Одним из самых распространенных в последнее время заболеванием у женщин является эндометриоз. Эндометриоз возникает при аномальном разрастании внутреннего слоя стенки матки и бывает двух видов: генитальным или экстрагенитальным (когда заболевание распространяется...
Настоящей трагедией для молодой пары, которая хочет завести ребенка является бесплодие. Современный уровень развития медицины Израиля позволяет с успехом избавить и женщин и мужчин от бесплодия. Использование новейшего оборудования и привлечение специалистов...
Жировой гепатоз или жировая дистрофия печени – это заболевание, которое приводит к нарушению жирового обмена в клетках печени. Такие нарушения приводят к ожирению клеток печени, при этом они не воспаляются и не погибают. Лечение жирового гепатоза в Израиле...
Гемохроматоз – это избыточное накопление железа в крови человека, а также во внутренних органах. Такое заболевание в большинстве случаев поражает мужчин после 40 лет. Главным признаком гемохроматоза является увеличенная печень, при том что в анализах...