Миниинвазивное лечение врожденных пороков сердца, Харьков

Лечение некоторых врожденных пороков сердца у детей и взрослых без больших разрезов через пункцию сосуда на бедре

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение между верхними камерами сердца — предсердиями. Различают первичные и вторичные дефекты межпредсердной перегородки.
Первичный дефект межпредсердной перегородки. характеризуется тем, что не происходит слияния перегородки и зачатков будущих клапанов и образуется большой дефект, находящийся над клапанами, разделяющие предсердия и желудочки сердца.
Различают до 8 видов вторичных дефектов межпредсердной перегородки в зависимости от расположения отверстия. Определения типа и анатомии дефекта важно для выбора методики хирургического лечения. Открытое овальное окно является вариантом межпредсердного сообщения, и характеризуется несращением тканей клапана овального отверстия. Его обнаруживают почти у 25% взрослых людей с нормально развитым сердцем. Хотя в анатомическом отношении овальное окно остается открытым, оно не функционирует до тех пор, пока давление в левом предсердии остается выше давления в правом. Если давление в правом предсердии повышается и становится более высоким, чем в левом (например, при тромбоэмболии легочной артерии), то клапан открывается и происходит сброс крови из правого предсердия в левое, при этом может возникнуть серьезное осложнение — так называемые парадоксальные или перекрестные эмболии в большой круг кровообращения (в аорту, мозговые сосуды и другие артерии большого круга кровообращения).
В норме кровь бедная кислородом собирается от тела и через полые вены поступает сначала в правое предсердие, а затем в правый желудочек, из которого она направляется в сосуды легких, где насыщается кислородом. Затем кровь притекает в левое предсердие, откуда она поступает в левый желудочек и в аорту.
Так как давление в левых отделах сердца больше чем в правых, обогащенная кислородом кровь, из левого предсердия через отверстие в перегородке попадает в правое, смешивается с венозной кровью и снова попадает в легкие. Таким образом, часть крови не попадает в системный кровоток, а правые отделы сердца работают с дополнительной нагрузкой, им приходится перекачивать дополнительный объем крови. При этом избыточный объем крови переполняет сосуды легких, и в результате длительной нагрузки происходит их повреждение (сначала сосуды легких спазмируются, а затем происходят необратимые изменения сосудов — склероз легочных сосудов), возрастает сопротивление легочных сосудов току крови и возникает легочная гипертензия.
Клиника.
Обычно пациенты предъявляют жалобы на слабость, повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке, частые простудные заболевания. У ряда детей с ДМПП заболевание может протекать бессимптомно. Эти пациенты ведут обычный образ жизни, занимаются спортом, и порок сердца обнаруживается при диспансеризации, при обследовании в связи с другими заболеваниями, при случайном рентгенологическом исследование или ЭКГ.
При большом дефекте, обуславливающем значительный сброс крови, порок проявляет себя уже в грудном возрасте: рано развивается сердечная недостаточность, дети отстают в физическом развитии.
У ряда пациентов ухудшение состояния, жалобы на утомляемость, одышку при физической нагрузке появляются после 15-20 лет, а у женщин часто связано с беременностью и родами. Тогда же впервые может возникнуть цианоз, что обусловлено повышенным сопротивлением легочных сосудов и повышением давления в правых отделах сердца. Нередко в этот период появляются нарушения сердечного ритма (тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия), прогрессирует сердечная недостаточность.
При осмотре отмечаются неспецифические симптомы порока — некоторое отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. При аускультации над областью сердца выслушивается характерный шум.
Изменения на ЭКГ при вторичных ДМПП отражают перегрузку правых отделов сердца, регистрируется блокада правой ножки пучка Гиса, а при рентгенологическом исследовании отмечается увеличение размеров сердца за счет правых отделов, переполнение сосудов легких. Данные эхокардиографического исследования очень ценны для диагностики порока. Проводится определение анатомии ДМПП, а также параметров, характеризующих перегрузку камер сердца. Это определяет тактику дальнейшего лечения — будет ли возможно закрытие дефекта эндоваскулярными способами или же более оправдана операция на открытом сердце.
Лечение.
Единственным эффективным методом лечения является хирургический. Показанием для выполнения операции является степень нарушений кровообращения. Оптимальный возраст для операции — 2-4 года при неосложненном течении. В случае большого дефекта, значительного сброса крови, при появлении и нарастании симптомов сердечной недостаточности операция должна быть выполнена вне зависимости от возраста пациента. На сегодняшний день существует два способа хирургического закрытия дефектов: эндоваскулярный способ и операция в условиях искусственного кровообращения (ушивание ДМПП или пластическое закрытие его заплатой из собственного перикарда, ксеноперикарда —в зависимости от анатомического строения и размеров дефекта). При пластике ДМПП хирург формирует заплату из собственного перикарда пациента или из ксеноперикарда (используется специально обработанный перикард телят). Заплата хирургической нитью фиксируется по краям дефекта, полностью закрывая его и препятствуя сбросу крови из левого предсердия в правое.
Прогноз. При отсутствии лечения, несмотря на относительно благоприятное течение данного порока, с течением времени происходит необратимое повреждение легочных сосудов, увеличивается перегрузка правых отделов сердца, возникают опасные нарушения ритма. Высокая легочная гипертензия, в результате склероза легочных сосудов, является противопоказанием к хирургическому лечению, так как операция не улучшает состояние таких пациентов. При беременности высока вероятность возникновения сердечной недостаточности, нарушений ритма в результате увеличения объема крови, шунтирующейся через дефект. Вследствие этих осложнений при отсутствии лечения до 40 л ет доживают менее 50% пациентов. При своевременном лечении прогноз для жизни хороший — период восстановления после операции редко продолжается более 1-2 месяцев, восстанавливается насосная функция сердца, проходят симптомы сердечной недостаточности.
Эндоваскулярное закрытие ДМПП. В последнее десятилетие появились устройства, позволяющие выполнить закрытие дефекта межпредсердной перегородки, не прибегая к операции в условиях искусственного кровообращения. Для выполнения этой манипуляции было предложено большое количество окклюдеров, но наибольшее распространение получила, конструкция, предложенная в 1994 году американским профессором-радиологом Куртом Амплацем. Окклюдер впоследствии был назван именем своего создателя.
Устройство представляет из себя два диска из нитиноловой проволоки (сплав элементов титана и никеля), заполненные тонкими нитями из дакрона (синтетический полимер). В сложенном состоянии окклюдер располагается в тонком ангиографическом катетере. Хирургическое вмешательство выполняется в условиях рентгеноперационной. У детей используется наркоз, у взрослых в ряде случаев процедура может быть выполнена под местным обезболиванием. Ни разреза грудной клетки, ни использования аппарата искусственного кровообращения не требуется. Через один прокол вены на бедре окклюдер в упакованном виде, по ходу естественных сосудов вводится в полости сердца, под контролем рентгеноскопии и эхокардиографии устанавливается таким образом, что один из его дисков располагается в левом предсердии, другой — в правом предсердии. Дефект оказывается полностью закрыт заплаткой, которая исключает сброс крови из левого предсердия в правое. Если окклюдер Amplatzer установлен правильно, катетер отсоединяется и извлекается наружу, если произошло смещение, окклюдер может быть снова втянут в доставляющий катетер и процесс установки повторится.
Продолжительность вышеописанной процедуры, включая подготовку пациента — около часа. Через сутки после операции проводится контрольное обследование, и, если осложнений не наблюдается, пациента выписывают. После выписки пациент находится под наблюдением кардиохирурга, с периодичностью сначала в один, затем в три месяца выполняется эхокардиография для контроля положения окклюдера и герметичности межпредсердной перегородки.
На сегодняшний день более чем у половины пациентов дефект межпредсердной перегородки может быть устранен при помощи эндоваскулярной операции. В то же время имеются противопоказания. Это отсутствие у дефекта одного из краев, что делает невозможным надежную фиксацию окклюдера, наличие у пациента других внутрисердечных аномалий (часто это бывает аномальный дренаж одной или нескольких легочных вен), требующих хирургической коррекции. Во избежание осложнений в нашем отделении разработан и выполняется протокол обследования, позволяющий четко определить показания и противопоказания к выбору эндоваскулярного метода коррекции ДМПП. Протокол включает в себя выполнение эхокардиографического исследования, при котором в двух сечениях врач оценивает размеры дефекта, протяженность и характер краев, расстояние от краев ДМПП до других структур сердца (аортальный и митральный клапаны).